(MPN)包括九种疾病 (ZF

  WHO2008年修订的慢性髓性肿瘤中,明确将骨髓增殖性疾病(MPD)改为骨髓增殖性肿瘤(MPN)一说肿瘤,听起来是有些吓人。

    MPN是一组起源于造血干细胞,骨髓一系或多系(如粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统和肥大细胞)过度增殖为特征的疾病。

    WHO2008骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括九种疾病:(1)慢性髓性白血病(CML) BCR-ABL阳性; (2)真性红细胞增多症(PV);(3) 原发性血小板增多症(ET);(4)原发性骨髓纤维化(PMF);(5)慢性中性粒细胞白血病(CNL);(6)慢性嗜酸细胞性白血病-没有另外分类(CEL,NOS);(7)高嗜酸细胞综合症;(8) 肥大细胞病(MC);(9)骨髓增殖性肿瘤,不能分型 (MPN,U)。

    并且明确将JAK2基因突变作为PV、ET和PMF的一条诊断标准; ET诊断血小板计数降低为≥450×109/L。

    但一般MPN所指为真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。各种疾病之间可互相转化或合并存在,由于患者血细胞过度增殖,可导致血液淤滞、粘稠度增加,成为各种心脑血管疾病的高危因素。

     PV,ET的早期危险因素是血栓栓塞性疾病,主要是心肌梗死和脑梗塞,其次是出血和间歇性跛行;晚期危险因素大多是骨髓纤维化所造成的严重贫血和心力衰竭、出血和反复感染而导致的死亡,部分患者最终转化为急性白血病。

 

    过去认为MPN是老年人才得,但现在已明显年轻化,在我这里就诊的患者二十多岁的不少,最小的仅11岁,且血小板曾达2000×109以上。

     早期可能无症状,有些患者出现了心肌梗塞、脑梗塞等血管疾病时,一查血常规才发现血象高;再翻看以前的体检报告,血象早就高了,只是没有不适就根本没管它。所以要定期体检查血常规,发现血细胞高时,一定要引起重视,到三甲医院血液科就诊,系统做相关检查,并先除外继发性血细胞增多。

真性红细胞增多症(PV)

    全身红细胞总量明显高于正常,俗称多血症,30%病人并发骨髓纤维化,最后引起骨髓衰竭,10%病人演变成急性白血病。由于循环中红细胞和血液粘稠度均增高,可引起头痛头晕,甚至发生出血和血栓。可有血压增高和脾肿大,外周血红细胞计数、血红蛋白、红细胞压积明显升高。
原发性血小板增多症(ET)

    血小板显著增多,伴有出血或血栓形成。男女发病率为2∶1。8%病人发生骨髓纤维化,10%病人演变成急性白血病。脾脏可肿大,外周血血小板计数持续增高,而血小板粘附、聚集和第3因子功能可减低。

原发性骨髓纤维化症(PMF)

    骨髓弥漫性纤维组织增生症,伴有髓外造血,主要在脾脏,也可在肝和淋巴结。病程可长达10年以上,有进行性明显肿大的脾脏,有时全腹均被脾脏占据;因髓外造血使外周血中出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞及泪滴样红细胞;骨髓因纤维化而穿刺困难,常取不出骨髓即“干抽”,骨髓活检可确定诊断。死亡原因为骨髓衰竭或心脑血管疾病等,约10%~20%病人最终变成急性白血病。

    目前MPN尚缺乏有效的治疗方法,即没有根治或治愈的方法及手段,治疗的目的是缓解病情,改善生活质量,延长生存期,控制疾病发展。希望:一是降低血栓并发症的危险,二是防止向骨髓纤维化和急性白血病进展。常用药物有:干扰素、羟基脲、沙利度胺、雄性激素等,但疗效往往不尽人意。
2016-05-11 • IP属地中国
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4 个回复

Creator0 - 输入中
我的
已被确诊为t急淋
还好
??这风险高木高

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